CLAVES DIAGNÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS EN LESIONES VASCULARES
Los principales factores a tener en cuenta al enfrentarnos a una lesión vascular son el momento de aparición y el curso evolutivo. Muchas veces no es posible ponerle nombre a una lesión vascular en el momento del nacimiento, sino que es necesario observar
CLAVES DIAGNÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS EN LESIONES VASCULARES
Los principales factores a tener en cuenta al enfrentarnos a una lesión vascular son el momento de aparición y el curso evolutivo. Muchas veces no es posible ponerle nombre a una lesión vascular en el momento del nacimiento, sino que es necesario observar su comportamiento en los primeros meses de vida para poder dar un diagnóstico definitivo.
La clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares es la que rige hoy en día; clasifica las lesiones vasculares en tumores (hemangiomas infantiles y otros menos frecuentes) y malformaciones (alteraciones en la vasculogénesis).
Los Hemangiomas
Los hemangiomas infantiles aparecen poco tiempo después del nacimiento, crecen durante los primeros meses de vida, y posteriormente, alrededor del primer año de vida se estabilizan y comienzan a involucionar, durante un periodo de tiempo que puede llegar a ser de varios años.
Las malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares están totalmente formadas al nacimiento y experimentan crecimiento conforme con la edad, sin mostrar nunca involución.
La presentación más frecuente de los hemangiomas infantiles es como tumoraciones superficiales de color rojo brillante, ligeramente sobreelevadas y lobuladas. Sin embargo, en los hemangiomas profundos no existe alteración de la piel suprayacente, sino que sólo se observa una masa azulada-violácea de consistencia blanda y cierta elevación de la temperatura cutánea, planteando diagnóstico diferencial con otras tumoraciones neonatales.
La complicación más frecuente de los hemangiomas infantiles es la ulceración, sobre todo para los localizados en áreas periorificiales. Los hemangiomas situados en cabeza y cuello son los más asociados a complicaciones: perioculares (riesgo de ambliopía y astigmatismo), periauriculares (riesgo de hipoacusia), área de la barba (riesgo de complicaciones de vía aérea superior), nasales (riesgo de deformidad a ese nivel), segmentarios de gran tamaño Especial cuidado merecen los hemangiomas situados en línea media, por el riesgo de disrafismo.
El propranolol ha sido la gran revelación terapéutica en hemangiomas en los últimos años. La eficacia empieza a notarse desde los primeros días de tratamiento, con un buen perfil de seguridad.
Las manchas en vino de oporto son malformaciones capilares que se presentan en cualquier zona del cuerpo, en forma de máculas localizadas o segmentarias. Cuando se presentan en la cara, suelen distribuirse siguiendo las ramas del trigémino. Su historia natural incluye un oscurecimiento progresivo, engrosamiento de la piel afecta, aparición posible de nódulos e hiperqueratosis suprayacentes e hipertrofia de los tejidos subyacentes (en el área de V2 (rama maxilar del trigémino) puede objetivarse hemihipertrofia gingival, maxilar y labial).
El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno neurológico de aparición esporádica que asocia una mancha en vino de oporto facial (comúnmente sobre el área de la primera rama del trigémino) con anomalías oculares y cerebrales ipsilaterales.
El síndrome de Klippel-Trenaunay es una malformación capilar-linfática-venosa que asocia una lesión vascular segmentaria de una extremidad, hipertrofia de tejidos blandos e hipertrofia ósea. Por otro lado, el cutis marmorata telangiéctatico congénito es un síndrome vascular cutáneo que cursa con anomalías vasculares en forma de patrón reticulado en una extremidad; asocia hipotrofia de la extremidad afecta, y no es infrecuente observar áreas de atrofia o ulceración.
Las malformaciones venosas se caracterizan por ser masa azuladas o violáceas que aumentan de tamaño en declive o con el ejercicio; el tratamiento pasa por la combinación de cirugía y escleroterapia en la mayor parte de los casos.
Las malformaciones linfáticas se diferencian en dos tipos bien definidos: microquísticas (vesículas translúcidas agrupadas) y macroquísticas (grandes masas de aspecto quístico, preferiblemente localizadas en cuello y axila).
Fuente: y fotos